El tipo de investigación: A partir del tema general MEDICINA, se estructura por las diferentes etapas en que se llevaría a cabo metodológicamente el desarrollo de la presente indagación de tipo documentalista:

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El primer paso se enfoca en el análisis del tema de investigar a partir de la medicina, para realizar una revisión completa y comprensiva del tema principal: Enfermedades huérfanas, subtemas: Etiología; Fisiopatología de la enfermedad, Patología de la enfermedad, Estadio de la enfermedad y Casos de estudio para llegar al tema específico: Explicar en qué consiste el Síndrome de Evans /Evans Syndrome, desde su etiología, diagnóstico y si existen indicar las opciones terapéuticas. Código 1703, objeto de este trabajo.

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Como resultado de este análisis, permitió hacer comparaciones entre las diversas fuentes de información que le aportaran al tema específico: Explicar en qué consiste el Síndrome de Evans /Evans Syndrome, desde su etiología, diagnóstico y si existen indicar las opciones terapéuticas. Código 1703. teniendo en cuenta tema, tiempo y espacio sobre el cual se sustentó el presente análisis. Se trabajaron diversas tipologías de documento para proporcionar la base conceptual recuperadas en los marcos y así logar publicar en la página web titulada: Sindrome de Evans por purpura trombocitopenia y anemia hemolítica..

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Se inició el proceso de registrar la información y de consultar autores expertos en el tema para lograr contextualizar el tema. Recolectada la información se clasificó por tipología de documentos para construir el marco teórico.

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El segundo paso,  fue el diseño metodológico de este trabajo, en esta fase se hizo necesario el orden metodológico para evitar duplicar y/o inconsistencias de orden conceptual e interpretativo,  para elaborar cada una de las etapas a seguir.

Se trabajaron  diferentes talleres como  procedimiento para procesar la información seleccionada. En general se comenzó el análisis de las fuentes de información a partir de la necesidad de conocer sobre el tema específico: Explicar en qué consiste el Síndrome de Evans /Evans Syndrome, desde su etiología, diagnóstico y si existen indicar las opciones terapéuticas. Código 1703.

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En esta etapa, el tema general propuesto la medicina, permitió a su vez llevar a la generación de un nuevo conocimiento después de hacer un análisis completo de todas las fuentes de información consultadas para identificar aquellos aspectos que afectan directa o indirectamente al tema específico: Explicar en qué consiste el Síndrome de Evans /Evans Syndrome, desde su etiología, diagnóstico y si existen indicar las opciones terapéuticas. Código 1703. Se sistematizo toda la información consultada y registrada en la webgrafía, a través del análisis por tipología de fuente para lograr informar en el sitio web titulado: Síndrome de Evans por purpura trombocitopenia y anemia hemolítica, en el marco del tema general: Medicina para investigar más concretamente, sobre el tema específico Explicar en qué consiste el Síndrome de Evans /Evans Syndrome, desde su etiología, diagnóstico y si existen indicar las opciones terapéuticas. Código 1703. Por consiguiente, la importancia de las fuentes como aporte teórico al tema específico permitió informar en el sitio web los autores expertos en el tema como resultado de la información recuperada.

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A continuación, se presenta la estructura metodológica con la cual se elaboró el presente trabajo con el fin de dar a conocer a partir del tema general: Medicina, el tema principal: Enfermedades huérfanas, subtemas : Etiología,Fisiopatología de la enfermedad, Patología de la enfermedad, Estadio de la enfermedad y Casos de estudio y línea temas SYNDROMS, para concretar con el siguiente tema específico: Explicar en qué consiste el Síndrome de Evans /Evans Syndrome, desde su etiología, diagnóstico y si existen indicar las opciones terapéuticas. Código 1703, así:

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I. VISIÓN JERÁRQUICA DE LOS TEMAS: https://en.calameo.com/read/005500760b9034eff399a 

II. DISEÑO METODOLÓGICO: https://en.calameo.com/read/0055007607d94df7b62be

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III. MARCOS POR TIPOLOGÍA DE DOCUMENTOS:

3. Publicaciones seriadas: https://en.calameo.com/read/0055007634c863469eeb4 

4. Publicaciones periódicas: https://en.calameo.com/read/005500764192828c71682 

5. Sitios web especializados: https://en.calameo.com/read/0055007609ee6bfde271e

6. Videos e imágenes: https://en.calameo.com/read/00550076041aaf802f900 

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IV. WEBGRAFÍA: https://en.calameo.com/read/005500760df146dcf671e

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V. CONCLUSIONES DE LA INDAGACIÓN

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ARTÍCULOS CIENTÍFICOS

R/ta A: El síndrome de Evans se caracteriza por la disminución de, al menos, dos líneas celulares en ausencia de otros diagnósticos. Anteriormente, se definía como el desarrollo simultáneo o secuencial de trombocitopenia inmune primaria y anemia hemolítica autoinmune sin etiología específica. Se ha reportado una incidencia del 37% y una mortalidad del 10% de este síndrome. Se presenta la información clínica y la evolución del síndrome de Evans en dos pacientes lactantes que inicialmente fueron diagnosticados con trombocitopenia inmune primaria. Parr. 2 R/ta: El diagnóstico clínico se apoyó con estudios de gabinete, donde se corroboraron las alteraciones hematológicas. El manejo se realizó con esteroides e inmunoglobulina. En el abordaje del paciente pediátrico con trombocitopenia se deben buscar alteraciones de otra línea celular. En los casos reportados se detectó la presencia de anemia hemolítica y monocitosis, por lo que se deben incluir estudios infecciosos e inmunológicos. El tratamiento de primera línea es con esteroides, y debe considerarse la administración de inmunoglobulina si existe trombocitopenia severa asociada, como se observó en estos casos”.  (Flores-Montes et al., 2018)R/ta B: Esta información es importante para explicar y fundamentar casos clínicos del síndrome de Evans, dado que sus autores son expertos en el campo investigativo sobre dicho síndrome y así explican las diferentes causas junto a síntomas que presenta un infante afectado.  De acuerdo a esto, los autores de este artículo de revista científica hablan de un caso clínico “se presenta la información clínica y la evolución del síndrome de Evans en dos pacientes lactantes que inicialmente fueron diagnosticados con trombocitopenia inmune primaria. El diagnóstico clínico se apoyó con estudios de gabinete, donde se corroboraron las alteraciones hematológicas. El manejo se realizó con esteroides e inmunoglobulina” (Flores-Montes et al., 2018), lo que conlleva a tener gran validez es la información que ellos puedan proporcionar.

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Parr. 2 R/ta: En el tema específico, se encuentra su explicación como su etiología, este artículo de revista científica da a entender dichos temas de manera específica, los autores hablan textualmente sobre cada uno, y así generando conclusiones para que su información sea válida; es importante reconocer en una página que lo primordial sea la definición con la que cuenta cada autor, porque así se conocerá la calidad de información que uno pueda llegar a usar, seguidamente al hablar la etiología reiteran que esta es difícil de saber a precisión “Solamente en el 10% de los casos se logra determinar una etiología, lo cual es de suma importancia para el tratamiento y pronóstico de la enfermedad. En los dos casos reportados, se observó la asociación con títulos elevados de IgG para citomegalovirus. Si bien no es diagnóstico, puede sospecharse infección latente que se confirma mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para citomegalovirus” (Flores-Montes et al., 2018), lo que demuestra que la información es viable y certera, sin calumnia alguna, como también que el autor sabe de qué está hablando y no se apresura a acertar o validar algo que no pueda ser cierto.

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Parr. 3 R/ta: Por último, dado que en nuestro tema específico se abarca el “tratamiento terapéutico” que se pueda aplicar a una persona con el síndrome de Evans, los autores y/o médicos de este artículo científico, especifican paso a paso las medidas correspondientes que se llevaron a cabo para el infante afectado, por consiguiente, se encuentran respectivas conclusiones elaboradas por los autores para que así su información sea válida y usada para nuestra investigación “La primera línea de tratamiento se basa en la administración de esteroides. Se debe llevar un adecuado seguimiento con los pacientes diagnosticados con SE, ya que este síndrome se ha asociado con el desarrollo de enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico, e inmunodeficiencias, como la inmunodeficiencia común variable”. (Flores-Montes et al., 2018).

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R/ta C: La conclusión final a la que el autor llego en el artículo revista científica fue “En el abordaje del paciente pediátrico con trombocitopenia se deben buscar alteraciones de otra línea celular. En los casos reportados se detectó la presencia de anemia hemolítica y monocitosis, por lo que se deben incluir estudios infecciosos e inmunológicos. El tratamiento de primera línea es con esteroides, y debe considerarse la administración de inmunoglobulina si existe trombocitopenia severa asociada, como se observó en estos casos” (Flores-Montes et al., 2018), textualmente, lo que aporta desde un punto de vista la validez del artículo de acuerdo a etiología, tratamiento y diagnóstico presente en un paciente infante afectado con el síndrome de Evans.

 

Aporta información de acuerdo a la etiología presentada en un paciente, informa que, a pesar de un continuo estudio y seguimiento en muchos casos no es de manera certera la información de por qué se presenta esta enfermedad, en este caso en infantes, además, habla sobre su diagnóstico donde el autor expresa paso a paso y mediante tablas los posibles cambios, tanto físicos como químicos, que experimenta un paciente afectado por esta enfermedad, haciendo posible que se identifique si tiene o no dicho síndrome, por último, habla específicamente del tratamiento que se aplica a un paciente (infante) con síndrome de Evans, como medicamentos, y estadía en el hospital. Básicamente, una revista en un artículo científico es muy útil porque además de hablar de un caso real, muestra todo lo necesario para aclarar y demostrar nuestro tema específico.

 

R/ta A: El Síndrome de Evans es un trastorno inmunológico atípico y poco frecuente causado por anticuerpos contra antígeno de membrana, de hematíes y plaquetas cursando con manifestaciones hemorrágicas en piel y mucosas generalmente de evolución no siempre favorable. Se reporta un caso con púrpura trombocitopénica autoinmune y anemia hemolítica autoinmune. El diagnóstico se realizó determinando la presencia de anticuerpos contra las células sanguíneas antes mencionadas. El tratamiento inmunosupresor inicialmente, quirúrgico, y citotóxico no fue efectivo. (Larquin José; et al, 2016).

 

R/ta B: El tema específico consta en realizar una adecuada explicación sobre “el Síndrome de Evans /Evans Syndrome, desde su etiología, diagnóstico y si existen indicar las opciones terapéuticas. Código 1703”; por lo que el presente artículo “Síndrome de Evans. Reporte de un caso” como fuente de información brinda conceptos, posibles tratamientos y síntomas específicos reales mediante los cuales es posible lograr un adecuado entendimiento sobre el tema específico a tratar. De igual manera, al ser la fuente de información una publicación seriada de tipo científica, los autores y las conclusiones de los mismos serán totalmente confiables y, de igual manera, ayudarán al entendimiento de conceptos clave sobre la enfermedad a analizar: Síndrome de Evans. Del mismo modo, dado que la fuente de información es un reporte de un caso, es posible concluir que el artículo no se basa en conclusiones ni preposiciones falsas debido a que el estudio fue realizado a una “niña de 10 años de edad, blanca que acudió a consulta en el año 2006 por presentar palidez cutáneomucosa y manifestaciones de sangramiento ligero en piel (petequias) y mucosa oral y nasal” (Larquin José; et al, 2016). Por ende, los posibles tratamientos que brinda el artículo son fidedignos pues, al ser cada doctor especialista en un área que trata la enfermedad de Evans, su diagnóstico y tratamiento serán adecuados y pertinentes en el tratamiento de la enfermedad. Lo anterior aporta al tema específico pues es necesario poseer fuentes de información válidas que contengan datos precisos y certeros. Finalmente, el tema específico plantea la existencia de posibles opciones terapéuticas para la enfermedad y el artículo brinda ciertos tratamientos que fueron utilizados para tratar el caso de la menor de edad; algunos de estos fueron hacer uso de “tratamientos con esteroides y Danazol” (Larquin José; et al, 2016). Aunque el artículo manifiesta que la mayoría de los tratamientos no mostraron una mejoría generalizada en cuanto a la condición del paciente, si plantea que hubo una disminución bastante leve de la enfermedad. Sin embargo, una de las conclusiones a las que lega el artículo es que no se tiene una cura ó tratamiento específico mediante el cual tratar el síndrome.

 

R/ta C: El aporte de la fuente de información “Síndrome de Evans. Reporte de un caso” al tema específico “Explicar en qué consiste el Síndrome de Evans /Evans Syndrome, desde su etiología, diagnóstico y si existen indicar las opciones terapéuticas. Código 1703” consiste en que el artículo le brinda al lector una visión clara sobre lo que es el Síndrome de Evans pues, este explica sus manifestaciones clínicas, sus posibles tratamientos y su afectación en la vida de quienes padecen la enfermedad. Todo lo anterior se explica de manera concreta pues se toma como ejemplo el caso de una menor de edad quien acude a la clínica por presentar “palidez cutáneo-mucosa y manifestaciones de sangramiento ligero en piel (petequias) y mucosa oral y nasal” (Larquin José; et al, 2016), síntomas característicos de la enfermedad de Evans. La menor de edad fue atendida por doctores especialistas en el área de la inmunología, hematología y laboratorio clínico, por lo que el diagnóstico de la enfermedad y las posibles opciones terapéuticas/tratamientos clínicos que le fueron brindados a la niña fueron precisos pues estos se basaron en el estudio riguroso de los especialistas. Sin embargo, al finalizar la investigación al caso clínico se concluyó que “el empleo de tratamiento inmunosupresor (esteroides e Intaglobin), asociación muy utilizada,2,12,16 no fue efectiva en el paciente, no aumentó el conteo celular, pero si desaparecieron las lesiones de piel” y, del mismo modo,  se da inicio a “tratamiento de tercera línea con Danazol, alcaloides de la vinca, interferón de forma secuencial, pero hasta el momento no se han obtenido resultados alentadores, nuestra paciente mantiene un pronóstico reservado”(Larquin José; et al, 2016).

 

R/ta A: Paciente L.V.F. de 4 años de edad, sexo femenino, raza blanca, que ingresa por primera vez a los 3 años de edad por presentar manifestaciones purpúricas; diagnosticándosele una Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (PTI), reingresando a los 8 meses de evolución después de haber presentado una IRA alta, con lesiones purpúricas; pero además palidez cutáneo mucosa intensa, hepatoesplenomegalia, íctero, coluria y adenopatías generalizadas. Se presenta en el Hospital Pediátrico Docente "Pedro Agustín Pérez" con antecedentes de haber presentado hacía 8 meses una púrpura trombocitopénica inmunológica que después de infección respiratoria alta comenzó con manifestaciones purpúricas en forma de petequias y equimosis diseminadas por todo el cuerpo, palidez cutáneo mucosa severa, siendo ambas manifestaciones clínicas expresión de trombocitopenia y anemia intensas, hepatomegalia de 2 cm y esplenomegalia de 4 cm adenopatías periféricas generalizadas de pequeño a mediano tamaño, íctero en piel y esclera, además de coluria. Se realizaron estudios hematológicos, humorales e inmunológicos. Es atendida en la unidad de Cuidados Intermedios de dicho hospital, evolucionando favorablemente con respuesta satisfactoria al tratamiento con esteroides. Se realizó la discusión diagnóstica del caso confirmándose diagnóstico de síndrome de Evans-Fisher, revisándose la bibliografía actualizada de esta entidad.” (Durand, Romero y Ané, 2008).

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R/ta B: El aporte de la información en nuestro tema específico, fue de suma importancia para conocer un adecuado tratamiento. Los tratamientos que describen en el caso presentado, estos son los más usados para estas sintomatologías; esteroides (prednisona) y las transfusiones de concentrado de eritrocitos y así moderar los niveles de hemoglobina.  “La terapéutica empleada con esteroides fue satisfactoria con una respuesta clínica y hematológica que mostró una mejoría evidente tras una semana de evolución del tratamiento con recuperación de las cifras de Hb (120 g/L), las plaquetas a 200 x 109/L y el conteo de reticulocitos que disminuyó a 34 x 10-3 al igual que el conteo de leucocitos que descendió a 18 x 109/L.” (Durand, Romero y Ané, 2008).

 

La sintomatología que presento el caso fue importante para saber que  exámenes físicos, de sangre e inmunológicos necesarios habría que realizarles a los pacientes que presenten ciertos síntomas similares a los mostrados en el caso, “por presentar manifestaciones purpúricas; diagnosticándosele una Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (PTI), reingresando a los 8 meses de evolución después de haber presentado una IRA alta, con lesiones purpúricas; pero además palidez cutáneo mucosa intensa, hepatoesplenomegalia, íctero, coluria y adenopatías generalizadas.” (Durand, Romero y Ané, 2008). De este modo, encontrar un adecuado diagnóstico para un tratamiento más rápido.

 

El diagnostico que presenta el caso nos ayuda a corroborar información brindada por otras fuentes, nos incita a seguir buscadno respuestas y comparando resultados con otros estudios realizados anteriormente.  “El diagnóstico de esta enfermedad fue corroborado con los estudios realizados con predominio marcado de inmunoglobulina G. Hasta el momento no se ha podido llegar a una conclusión diagnóstica con relación al lupus eritematoso sistémico por la negatividad del anticuerpo antinuclear, a pesar de que el anticuerpo antimúsculo liso fue positivo, pero esto no implica la exclusión diagnóstica de forma absoluta de esta enfermedad, ya que en la literatura revisada plantean que esta enfermedad puede presentarse al inicio, pero además puede observarse en el transcurso o la evolución posterior del síndrome de Evans-Fisher.” (Durand, Romero y Ané, 2008).

 

R/ta C: Los resultados hematológicos, humorales e inmunológicos corroboraron el diagnóstico tales como anemia severa con cifras de Hb de30 g/L, trombocitopenia severa de 10 x 109/L, reticulocitosis marcada de 200 x 10-3, bilirrubina total aumentada (32.2 umol/l) a predominio de la indirecta (28.8 umol/l) con transaminasas normales y prueba de Coombss directa e indirecta negativas y alteraciones en el coagulograma, específicamente del tiempo de sangramiento (prolongado), retractilidad del coágulo (irretráctil) y trombocitopenia severa asociado a una leucocitosis marcada de 52 x 109/L a predominio de segmentados (89 %). El medulograma mostró una médula ósea hipercelular con hiperplasia marcada del sistema eritropoyético e integridad de los sistemas megacaripoyético y granulopoyético.

 

Desde el punto de vista inmunológico se demostró la presencia elevada de IgG e IgM con positividad del anticuerpo antimúsculo liso y negatividad del anticuerpo antinuclear por lo que no se pudo llegar a la conclusión diagnóstica de lupus eritematoso sistémico, no implicando esto la exclusión diagnóstica absoluta de esta enfermedad, ya que para algunos autores puede presentarse al inicio de la enfermedad pero en otras bibliografías consultadas puede aparecer en el transcurso y evolución. La terapéutica empleada con esteroides fue satisfactoria con una respuesta clínica y hematológica que mostró una mejoría evidente tras una semana de evolución del tratamiento con recuperación de las cifras de Hb (120 g/L), las plaquetas a 200 x 109/L y el conteo de reticulocitos que disminuyó a 34 x 10-3 al igual que el conteo de leucocitos que descendió a 18 x 109/L.” (Durand, Romero y Ané, 2008).

 

R/ta A: El síndrome de Fisher-Evans es la manifestación de una anemia hemolítica inmunitaria que puede ser simultánea o subsecuente a trombocitopenia inmunitaria; en ocasiones puede acompañarse de neutropenia inmunitaria. Se estima que de 0.8 a 4% de los pacientes con trombocitopenia inmunitaria o anemia hemolítica inmunitaria padecen este síndrome. Las enfermedades autoinmunitarias tienen asociación entre el síndrome y las infecciones virales. Comunicamos el caso de un paciente de 58 años de edad con sospecha diagnóstica de aplasia medular, de tres semanas de evolución con un cuadro viral. El perfil del virus Epstein-Barr concluyó mononucleosis aguda.

 

La hemólisis por volumen globular medio positivo con bilirrubina indirecta de 2.1 g/dL, reacciones febriles con panaglutinación secundario a púrpura trombocitopénica inmunitaria, prueba de Coombs directa positiva y HDL elevado. Se estableció el diagnóstico de síndrome de Fisher-Evans. Al aspirado medular se observaron megacariocitos presentes y discretamente disminuidos, inmadurez morfológica, polisegmentación de neutrófilos y gigantismo celular. En la actualidad no existen reportes de la prevalencia de este síndrome en México. (Cimá-Castañeda MA.;et al, 2016)

 

R/ta B:

Los autores del artículo aportan al tema específico en cuanto a que hacen una compilación de los antecedentes de esta enfermedad. Explican a través de cuantificadores los casos de Anemia Hemolítica, Trombocitopenia y Síndrome de Evans, como lo hacen en el primer párrafo de los antecedentes, donde Cimá-Castañeda (2016) menciona que “los primeros casos descritos del síndrome fueron en niños; de un total de 164 casos de trombocitopenia inmunitaria y 15 casos de anemia hemolítica inmunitaria, se reportaron siete casos de síndrome de Fisher-Evans” (p.145). Así mismo, relacionan la Anemia y la Trombocitopenia con el Síndrome de Evans explicando que dado que no es común, actualmente no hay cifras completamente verídicas de su prevalencia y se justifica cuando se estima que de 0.8 a 4% de los pacientes con trombocitopenia inmunitaria o anemia hemolítica inmunitaria padecen este síndrome.

 

Por otra parte, el artículo menciona cómo este Síndrome se deriva o es consecuencia de una reacción autoinmune. Es explicado cuando nos demuestran la relación del síndrome y la actividad del sistema inmune, especialmente, la acción de los linfocitos B y T, representados en células T4 (t-colaboradoras), y T8 (t-supresoras). Estas células (linfocitos) tienen como función regular y proteger al organismo de patógenos externos que representen una amenaza; el problema comienza en el momento en el cual se modifican las funciones, se altera la homeostasis o equilibro corporal y se comienza a atacar al organismo internamente. Cimá-Castañeda (2016) expresa esta situación como una “autorreactividad con la siguiente producción de anticuerpos por las células B” (p.145) en la que se crean inmunoglobulinas que afectan a los glóbulos rojos y las plaquetas, haciendo que el individuo quede desprotegido inmunológicamente.

 

Por último, el hecho de que el artículo presente un estudio de caso, significa que el conocimiento va más allá de lo teórico, haciendo que el Síndrome de Evans pase de ser un misterio médico y se convierta en una realidad, más aun, cuando ya es evidente que tiene antecedentes de otras enfermedades. De igual manera, dado que la enfermedad es inusual, un estudio de caso, permite a los investigadores, tener más conocimiento sobre ésta y poder contrastarla con demás patologías como lo ejemplifica Cimá-Castañeda (2016) cuando refiere que “aunque no está especificada la asociación del síndrome con infecciones virales, puede relacionarse con una infección viral previa” (p.147). Todo eso con el propósito de esclarecer la enfermedad y poder realizar estimativos y aproximaciones acerca del desarrollo de esta para realizar un buen pronóstico.

 

R/ta C:

 

El presente artículo al contener un estudio de caso, no posee subtítulo de conclusiones, sino que lo más parecido a esto serían los resultados o la parte final del caso, el cual recoge y sintetiza el proceso del paciente. Los autores lo expresan de la siguiente manera, “nuestro paciente ingresó al servicio de Hematología con sospecha diagnóstica de aplasia medular; se le realizaron estudios para descartar anemia perniciosa, debido a sus antecedentes familiares, pero los resultados fueron negativos. Se diagnosticó mononucleosis infecciosa secundaria a virus de Epstein-Barr. Este virus pertenece a la familia de herpes virus; la célula blanco del virus es el linfocito B, que se une al receptor viral (CD21), donde el virus inmortaliza a los linfocitos B infectados para posteriormente reproducirse y secretar inmunoglobulinas contra los glóbulos rojos y las plaquetas, lo que resulta en el síndrome de Fisher-Evans secundario al virus de Epstein-Barr” (Cimá-Castañeda MA; et al, 2016)

El aporte de este artículo de la revista de Hematología de México es la relación y el esclarecimiento de la conexión entre el Sinrome de Evans y otras patologías, en este caso, las más mencionadas son la Anemia Hemolítica, la Trombocitopenia y el virus de Epstein-Barr. El artículo explica de manera sucinta cómo el síndrome de determina la vida de una persona “Está demostrado que los pacientes mayores de 60 años de edad tienen mayor riesgo de  complicaciones cardiovasculares relacionadas con anemia hemolítica inmunitaria e infecciones después de la esplenectomía” (Cimá-Castañeda MA; et al, 2016) y por último, cuáles son los síntomas que se generarán a lo largo del proceso de la enfermedad “Las manifestaciones clínicas incluyen datos de anemia hemolítica inmunitaria y trombocitopenia inmunitaria: palidez, letargo, ictericia, insuficiencia cardiaca (en casos severos), petequias, hematomas y sangrados mucocutáneos, entre otros… en el caso de nuestro caso, las enfermedades aparecieron de manera simultánea con evolución subaguda y manifestaciones clínicas leves: palidez, equimosis discreta y malestar general, en concordancia con los datos de laboratorio” (Cimá-Castañeda MA; et al, 2016)

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R/ta A: El síndrome de Evans es una entidad infrecuente en la práctica diaria, que puede ser tanto idiopático como secundario a otra patología subyacente. Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 72 años de edad que consultó por disnea clase funcional IV requiriendo rápidamente atención en el área de cuidados críticos del hospital. Presentaba anemia hemolítica autoinmune al momento del ingreso hospitalario, agregando posteriormente plaquetopenia. Se arribó finalmente al diagnóstico de linfoma T periférico a través de la punción de médula ósea y citometría de flujo. Se discute el algoritmo diagnóstico realizado y el tratamiento instaurado, teniendo en cuenta las dificultades que representó el estado crítico de la paciente (Aizpurua, y otros, 2015)

Dado que un ese artículo corresponde a un estado de caso, no presenta una conclusión específica, sino que por el contrario, es un cierre a la “visita hospitalaria” del paciente y más aún, cuando la enfermedad a tratar no es común. Con respecto al paciente y al caso, éste gira en torno a los exámenes realizados para concluir con el diagnóstico del Síndrome de Evans, el cual presenta diferentes antecedentes, entre los que “el 0.8% y 3.7% corresponden a púrpura trombocitopénica inmune o anemia hemolítica autoinmune” (Aizpurua, y otros, 2015). La paciente llegó con disnea progresiva de una semana de evolución que alcanzó clase funcional IV, la cual, a partir de la revisión de sus antecedentes patológicos y los estudios, especialmente, prueba de Coombs directa ++++ por anticuerpos calientes, la punción aspiración de médula ósea esternal y la citometría de flujo de médula ósea se llegó a la conclusión de que la paciente tenía anemia hemolítica autoinmune arregenerativa.

 

De igual manera, los exámenes demostraron la conexión del Síndrome de Evans con otras patologías, en este caso, con el Linfoma no Hodgkin, el cual corresponde a un tipo de cáncer que se origina en el sistema linfático. Se produce cuando el cuerpo produce demasiados linfocitos anormales (un tipo de glóbulo blanco), y el tratamiento puede incluir quimioterapia, radioterapia, trasplante de células madre o medicamentos. La relación del Linfoma con la paciente es que a ella se le practicó una quimioterapia después de que una tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis mostrará estructuras ganglionares mediastinales en el límite máximo normal; adenomegalias axilares bilaterales de 3.8 y 4.6 cm; adenomegalia de 1,2 cm intercavoaortica y de 1,1cm paraaórtica izquierda. (Aizpurua, y otros, 2015)